Keratotorus -
Pelluzide marginale Degeneration

Was ist ein Keratotorus?

Der Keratotorus ist eine Horthauterkrankung die in der Wissenschaft als “Pelluzide marginale Degeneration” oder kurz PMD bezeichnet wird und oft mit dem Keratokonus verwechselt wird. Sie tritt in den meisten Fällen zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auf, fällt den Betroffenen aber in der Regel noch später auf als ein Keratokonus. Bei einer PMD ist das Hornhautzentrum wahrscheinlich nicht erkrankt, es wird jedoch durch die Veränderungen im Randbereich der Hornhaut mit verzogen. Es wird derzeit noch diskutiert ob die PMD mit dem Keratokonus oder Keratoglobus verwand ist.

Querschnitt einer PMD
Spaltlampenaufnahme einer PMD

Wie wird eine PMD diagnostiziert?

Die PMD zeichnet sich in der Diagnostik durch eine Vorwölbung und Ausdünnung des unteren Hornhautrandes aus. Diese Ausdünnung kann 20% der normalen Hornhaut erreichen und liegt 1 bis 2 mm vom unteren Limbus entfernt.  Mit dem Spaltlampenmikroskop sieht dies von der Seite Betrachtet aus wie ein „Bierbauch“.  Die Topographie zeigt bildlich gesehen zwei sich küssende Vögel (Kissing Bird Topographie genannt). Die bei dieser Erkrankung entstehende unregelmäßige Hornhautverkrümmung ist meistens gegen die Regel. Im Gegensatz zum Keratokonus findet man bei der PMD typischerweise keine zentrale Ausdünnung der Hornhaut.

Im Bild links oben ist die so genannte „Kissing Bird“ Topographie gut zu erkennen. Weiterhin ist die Hornhaut im unteren Hornhautviertel am stärksten versteilt. Die Dünnste Stelle der Hornhaut ist sehr weit nach unten abweichend dezentriert und die Höhendaten der Hornhaut zeigen die größten Erhebungen ebenfalls im unteren Hornhautdrittel. in diesem Fall handelt es sich um eine PMD.
Tomographie einer PMD

Welche Hilfsmittel gibt es?

In frühen Stadien lässt sich die durch die PMD entstandene Hornhautverkrümmung mit einer Brillenkorrektur noch gut ausgleichen. Ist dies nicht mehr der Fall kommt die Versorgung mit großen Sklerallinsen am ehesten in Frage, da hier auch der Hornhautrand mit überbrückt wird.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Derzeit sind die Behandlungsansätze mit denen des Keratokonus zu vergleichen.  

Zunächst ist die Verlangsamung oder das Aufhalten des Fortschreitens durch das UV-Riboflavin-Crosslinking der erste Behandlungsansatz. Es gibt aber einen wichtigen Unterschied zum Crosslinking bei einem Keratokonus. Die Hornhaut muss bei einer PMD nach unten dezentriert bestrahlt werden, um die sogenannten Stammzellen der Hornhaut mit anzuregen.

Auch bei der PMD gilt, wenn diese mit Hilfsmitteln nicht mehr zu versorgen ist und das Crosslinking nicht mehr Zielführend ist, kommt nur noch eine Hornhauttransplantation in Frage.

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